خصائص تشخيص وعلاج أورام الغدد الصماء العصبية
لا تعرف من أين تبدأ؟ اترك لنا طلباً، وسيقوم فريق Booking Health بترتيب رحلتك لتلقي العلاج في ألمانيا، حيث يمكنك تحسين جودة الحياة والصحة
أورام الغدد الصماء العصبية (NEO) - هي مجموعة من الأورام الغير متجانسة في التوطين والتكوين الخلوي والتي تتطور من خلايا نظام APUD. يتضمن نظام APUD خلايا الغدد الصماء الموجودة في مختلف أعضاء الأجهزة (الجهاز الهضمي، الجهاز التنفسي، الجهاز البولي التناسلي وغيرها) والقادرة على توليف الهرمونات والأمينات الحيوية. تسبب الهرمونات الزائدة صورة سريرية غير نمطية تتطلب تشخيصاً دقيقاً مع تفسير سريري مدروس لنتائج الاختبار. غالباً ما يلجأ المرضى المصابين بأورام الغدد الصماء العصبية إلى المستشفيات خارج وطنهم بحثاً عن الأطباء المتخصصين في هذه المشكلة وطرق العلاج الفعالة.
المحتوى
- العوامل المسببة والسمات النسيجية لأورام الغدد الصماء العصبية
- تصنيف أورام الغدد الصماء العصبية
- الأعراض السريرية والشكاوى المتكررة
- الفحوصات التشخيصية الخاصة
- طرق علاج أورام الغدد الصماء العصبية
- اختيار المستشفى الأجنبي لعلاج أورام الغدد الصماء العصبية مع Booking Health
العوامل المسببة والسمات النسيجية لأورام الغدد الصماء العصبية
تتطور معظم أورام الغدد الصماء العصبية في الرئتين والغدد الكظرية والزائدة والمستقيم والبنكرياس وأعضاء أخرى من الجهاز الهضمي. من المهم ذكر أن ورم الغدد الصماء العصبية من أي حجم قادر على توليف الهرمونات تحت تأثير نبضات الجهاز العصبي اللاإرادي والمحفزات البيئية. لذا، يمكن حتى للأورام التي يقل حجمها عن 1 ملليمتر، والتي تكون غير مرئية عند الفحص بالموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي، أن تسبب صورة سريرية حية.
ما هي أورام الغدد الصماء العصبية؟
أورام الغدد الصماء العصبية هي أورام نشطة هرمونياً تتطور خارج الغدد الصماء التقليدية من خلايا نظام APUD النظيري الصماوي. يصعب الكشف عن هذه الأورام قبل مرحلة انتشار النقائل بسبب ندرتها وغياب المظاهر السريرية المرضية.
اعتماداً على معدل النمو ونشاط النقائل ودرجة الغزو في الأنسجة المحيطة، يتم تقسيم أورام الغدد الصماء العصبية إلى الحميدة والخبيثة بشكل مشروط. تتميز الأورام الحميدة بنمو بطيء (بالملليمترات أو حتى أجزاء من الملليمترات سنوياً) والحدود الواضحة مع الأنسجة المحيطة. تكون الأورام الخبيثة أكثر عدوانية، وتميل إلى التغلغل في الأعضاء المجاورة وإعطاء النقائل البعيدة. ينعكس مستوى العدوانية من خلال مؤشر الانقسام، والذي يتم على أساسه تحديد درجة خباثة الورم (G). يحتوي ورم الغدد الصماء العصبية G1 على مؤشر انقسامي أقل من 2، وورم الغدد الصماء العصبية G2 - من 2 إلى 20، وأما ورم الغدد الصماء العصبية G3 - على مؤشر أكثر من 20.
هل يعد سرطان الغدد الصماء العصبية وراثياً؟
لا، لا يتم توريث سرطان الغدد الصماء العصبية. أي أن أطفال الآباء الذين يعانون من هذا المرض أصحاء. ومع ذلك، يزداد خطر الإصابة بأورام الغدد الصماء العصبية في ظل ظروف وراثية معينة. من بين هذه الأمراض أورام الغدد الصماء المتعددة من النوعين 1 و 2، والأورام الليفية العصبية وغيرها.
في معظم الحالات، يكون تطور أورام الغدد الصماء العصبية متفرقة في طبيعتها - لم يتم بعد تحديد العوامل المسببة بدقة، التي يمكن أن تثير المرض. تؤكد الدراسات الإحصائية ارتباط أورام الغدد الصماء العصبية مع متلازمات الأورام الصماوية المتعددة، والتصلب الحدبي، والأورام الليفية العصبية، ومرض فون هيبل لينداو.
تصنيف أورام الغدد الصماء العصبية
يتم تصنيف الأورام المتكونة من خلايا الغدد الصماء العصبية حسب التوطين (العضو الذي تشكل فيه الورم الأساسي) ونشاط انقسام الخلايا. يسمح تقييم نشاط انقسام الخلايا حسب مستوى بروتين Ki-67 بالتقييم الموضوعي لعدوانية الورم واحتمالية ظهور نقائل له. كلما ارتفع مستوى بروتين Ki-67، كلما زاد النشاط الانقسامي للخلايا الخبيثة وكلما كانت أورام الغدد الصماء العصبية أكثر عدوانية. مستوى Ki-67 ≤2 يتوافق مع المرحلة 1 (الأكثر خفة) من خباثة الورم، ومستوى الـ Ki-67 من 3 إلى 20 - المرحلة 2 من الخباثة، ومستوى Ki-67> 20 - هو الخباثة من المرحلة 3.
تنقسم أورام الغدد الصماء العصبية وفقاً لتوطين الورم الأساسي إلى أورام:
- الرئتين وأعضاء المنصف (الغدة الصعترية).
- الغدد الكظرية (ورم المستقتمات، ورم القواتم).
- الجهاز الهضمي (المريء والمعدة والأمعاء الدقيقة والزائدة الدودية والقولون والمستقيم).
- البنكرياس (الورم الجزيري، الورم الغلوكاغوني، الورم السوماتوستاتيني، الفيبوما وغيرها)
- الجلد (سرطاوي من خلايا ميركل).
- بدون توطين أساسي واضح.
ما هي أكثر أورام الغدد الصماء شيوعاً؟
الأكثر شيوعاً بين أورام الغدد الصماء هي أورام الجهاز الهضمي، بما في ذلك البنكرياس والرئتين. ويرجع ذلك إلى كثافة خلايا نظام APUD في هذه الأعضاء ونشاطها العالي في الغدد الصماء. وكثيراً ما يتم تشخيص أورام الغدد الصماء العصبية كأحد مكونات الأورام الصماوية المتعددة.
نظراً للسمات السريرية لأورام الغدد الصماء العصبية، فإن استخدام التصنيف المعياري TNM محدود للغاية. تستخدم بأكبر نسبة مع الأورام الموجودة في الرئتين.
الأعراض السريرية والشكاوى المتكررة
ترتبط الأعراض المحددة لأورام الغدد الصماء العصبية بنشاطها الهرموني أو توليف المواد النشطة بيولوجياً (المتلازمة السرطاوية). على سبيل المثال، تتميز أورام البنكرياس بمثل هذه الشكاوى:
- فقدان الوزن، غالباً بسبب الشهية الغير منضبطة
- ألم في المعدة
- اضطرابات البراز والإسهال
- الصداع والدوخة
- النبض المتسرع للقلب
- ارتعاش اليدين، الإحساس بالارتعاش في الجسم
- التعرق
عند تطور المتلازمة السرطاوية بسبب إفراز الورم المفرط للسيروتونين والبراديكينين والبروستاجلاندين، يشكو المرضى من:
- ألم في الصدر، أزيز صفيري عند التنفس
- صعوبة في التنفس
- سخونة في الوجه والعنق وتعرق واحمرار في الجلد
- حكة في الوجه والرقبة
- آلام البطن والإسهال
لا توجد لدى أورام الغدد الصماء العصبية الخالية من النشاط الهرموني الواضح أعراض محددة. من الممكن الشك في وجود مثل هذا الورم فقط في مرحلة ظهور النقائل أو غزو الأعضاء المجاورة. في كثير من الأحيان، تكتشف الأورام الغير عاملة بشكل عرضي خلال فحوصات الأمراض الأخرى.
الفحوصات التشخيصية الخاصة
وفقًا للمعلومات الإحصائية من سجل SEER (اختصاراً لـ Surveillance, Epidemiology, and End Results)، فإن ما يصل إلى 50٪ من مرضى أورام الغدد الصماء العصبية يكونون مصابين بالنقائل المنفردة أو المتعددة أثناء اكتشاف التشخيص. والسبب في ذلك هو المسار الخالي من أعراض أو وجود أعراض منخفضة في المراحل المبكرة من المرض. في كثير من الأحيان، يقول الأطباء عن أورام الغدد الصماء العصبية على أنها "تشخص بالاستثناء"، أي بعد الفحص الشامل واستبعاد الأمراض الأكثر شيوعاً.
يبدأ تشخيص أورام الغدد الصماء العصبية من دراسة التاريخ الطبي والفحص السريري، بما في ذلك تقييم حالة جميع مجموعات الغدد الليمفاوية. الخطوة التالية هي الفحص المخبري العام:
- اختبار الدم السريري والبيوكيميائي
- مخطط التخثر ودرجة الحموضة في الدم
- اختبار الدم للشوارد (البوتاسيوم والمغنيسيوم والكالسيوم والكلور)
- الواسمات المعدية (الأجسام المضادة لفيروسات نقص المناعة البشرية وفيروس التهاب الكبد)
- تحليل البول
كقاعدة عامة، يكون تحديد واسمات أورام الغدد الصماء العصبية أكثر إفادة، وهي:
- تقدير مستوى الكروموجرينين A في بلازما الدم
- تقييم مستوى بولي ببتيد البنكرياس في بلازما الدم
- تحليل البول اليومي لحمض هيدروكسي إندول الأسيتيك 5
- تحليل السيروتونين في الدم
- تحاليل الدم للواسمات الخاصة بالورم، بما في ذلك الجاسترين والإنسولين والكالسيتونين و الهرمون المنشط لقشرة الكظرية والأدرينالين والنورادرينالين والسوماتوستاتين والجلوكاجون والببتيد المعوي الفعال في الأوعية وغيرها
تشمل طرق التشخيص الجهازية الفحص التصويري، مع أخذ عينات من الأنسجة الورمية إن أمكن لفحصها الكيميائي النسيجي المناعي اللاحق:
- الأشعة السينية، فحص الجهاز الهضمي بالأشعة السينية
- التصوير المقطعي المحوسب و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي، مع أو بدون حقن مادة التباين في الوريد
- تنظير الجهاز التنفسي
- التنظير الهضمي
- التصوير الومضي للهيكل العظمي
يتيح لنا الفحص الشامل تحديد أسباب تطور الورم وموقعه ودرجة تغلغله في الأنسجة المحيطة وبنيته النسيجية. يبدأ فريق متعدد التخصصات من الأطباء في تطوير النظام العلاجي فقط بعد تلقي المعلومات بشكل كامل.
طرق علاج أورام الغدد الصماء العصبية
يتم تطوير علاج أورام الغدد الصماء العصبية من قبل فريق متعدد التخصصات من الأطباء، والذي يشمل أطباء الأورام وأطباء الأشعة وأطباء الغدد الصماء وغيرهم من أخصائيي المجالات الضيقة (أخصائيو أمراض الجهاز الهضمي وأطباء الرئة، وما إلى ذلك). سيكون نظام العلاج فردياً لكل مريض. تشمل الطرق العلاجية الرئيسية لأنواع مختلفة من الأورام ما يلي:
- العلاج الجراحي، مع الإزالة الكاملة للورم الأساسي والنقائل والعقد الليمفاوية المحلية. يمكن إجراء عمليات اختزال الخلايا في الأورام ذات النشاط الوظيفي العالي، لأن انخفاض عدد الخلايا المنتجة للهرمونات يخفف من أعراض المرض.
- العلاج البيولوجي: نظائر السوماتوستاتين قصيرة وطويلة المفعول، الإنترفيرون ألفا.
- العلاج الموجه: الإيفروليموس، السونتينيب.
- العلاج الكيميائي: السيسبلاتين، 5 فلورويوراسيل، التيموزولوميد وأدوية أخرى.
- العلاج الإشعاعي.
منذ يناير 2018، بدأ في الممارسة السريرية تطبيق طريقة مبتكرة لعلاج أورام المعدة والأمعاء البنكرياس الصماوية العصبية - العلاج بالنويدات المشعة باستخدام نظير اللوتيتوم 177. تمت الموافقة على دواء 177Lu-DOTATATE من قبل إدارة الغذاء والدواء (FDA) بفضل تأكيد تقليله لحجم الورم، وقضائه على الأعراض المرتبطة بنشاط الهرمونات، وتحسين نوعية الحياة للمرضى. في الوقت الحالي، يظهر استخدام 177Lu-DOTATATE أعلى فعالية بين جميع طرق العلاج المعروفة. يستخدم العلاج بالنويدات المشعة بنظير اللوتيتيوم 177 كعلاج منفرد، وكذلك بالاشتراك مع نظائر السوماتوستاتين في المرضى الذين يعانون من أورام إيجابية لمستقبلات السوماتوستاتين.
يتلقى جميع المرضى بالإضافة إلى العلاج الرئيسي علاجاً للأعراض لتحسين حالتهم العامة، ويمكنهم الخضوع لإعادة التأهيل بعد الانتهاء من مرحلة العلاج النشطة. تتخصص المستشفيات الألمانية التالية في إعادة تأهيل المرضى المصابين بأورام الغدد الصماء العصبية:
- مستشفى إعادة التأهيل العصبي هوديسهوي بون
- مستشفى القديس موريشيوس ميربوش العلاجي
- مستشفى إعادة التأهيل Maternus-Klinik باد أوينهاوزن
- مستشفى إعادة التأهيل العصبي ريهانوفا كولونيا
- مستشفى إعادة التأهيل Benedictus Krankenhaus فيلدافينغ
اختيار المستشفى الأجنبي لعلاج أورام الغدد الصماء العصبية مع Booking Health
يتطلب علاج الأورام النادرة لنظام الغدد الصماء العصبية اتباع نهج احترافي عند اختيار المؤسسة الطبية والطبيب. ستساعدك Booking Health على إجراء الاختيار الصحيح عند التخطيط للعلاج في مستشفى أجنبي. Booking Health هي شركة سياحة علاجية دولية تقوم بتنظيم علاج المرضى من 75 دولة حول العالم منذ أكثر من 10 سنوات.
سيساعدك موظفو Booking Health على:
- اختيار المستشفى والطبيب بناءً على تقرير التأهيل السنوي
- إقامة التواصل المباشر مع الطبيب المعالج
- التعرف على برنامج الفحص والعلاج الأولي
- الحصول على خدمات المستشفى بسعر منافس، بدون الرسوم الإضافية للمرضى الأجانب (توفير ما يصل إلى 50٪)
- حجز موعد في التواريخ المناسبة، دون الانتظار الطويل
- الشعور بالثقة في جميع مراحل البرنامج الطبي بفضل المراقبة الخارجية المستقلة
- شراء وإرسال الأدوية اللازمة لبلدك
- الحفاظ على التواصل مع المستشفى بعد الانتهاء من العلاج وتوصيل نتائج الفحوصات والتقارير الطبية إليك
- التحقق من الحسابات من المستشفى
- تنظيم فحوصات المتابعة والاختبارات الإضافية
- حجز السكن وتذاكر الطيران والنقل
- ترجمة المستندات الطبية إلى لغتك الأم والتواصل مع الطبيب بلغة واحدة
املأ نموذج "إرسال طلب للعلاج" على الموقع الرسمي لـ Booking Health وانتظر مكالمة من الاستشاري الطبي الذي سيساعدك في اختيار البرنامج الطبي والتحضير لرحلتك.
اختر العلاج في الخارج، وسوف تحصل بلا شك على نتيجة ممتازة!
المؤلفون:
تم تحرير المقال من قبل خبراء طبيين وأطباء معتمدين من مجلس الأطباء الدكتورة ناديجدا إيفانيسوفا و الدكتور فاروق أحمد. لعلاج الحالات المشار إليها في المقال، يجب استشارة الطبيب؛ المعلومات الواردة في المقالة ليست مخصصة للتطبيب الذاتي!
المصادر:
National Center for Biotechnology Information
اقرأ:
لماذا Booking Health - أسئلة وأجوبة
كيف لا نخطئ عند اختيار المستشفى والأخصائي
7 أسباب للوثوق بتصنيف المستشفيات على موقع Booking Health
Booking Health - معايير الجودة