ورم القواتم هو ورم منتِج للهرمون في الغدة الكظرية. حيث ينتج الكاتيكولامينات: الأدرينالين، النوربينفرين، الدوبامين. يصبح المرض مهدداً للحياة حتى قبل أن يصل الورم إلى حجم كبير. يؤدي إطلاق كمية كبيرة من الهرمونات في الدم إلى حدوث أزمة كاتيكولامين، والتي تتطلب في 35٪ من الحالات علاجاً مكثفاً ومعدل وفيات يزيد عن 3٪.
في البلدان المتقدمة، يتم علاج ورم القواتم بنجاح عن طريق الجراحة التنظيرية طفيفة التوغل. بالنسبة للأورام النقيلية الخبيثة، يستخدم الأطباء الجراحة والعلاج الإشعاعي الخارجي والعلاج بالنويدات المشعة.
المحتوى:
- الأعراض
- التشخيص
- العلاج المحافظ
- علاج ورم القواتم الحميد
- علاج ورم القواتم الخبيث
الأعراض
المرضى الذين يعانون من ورم القواتم يصابون بارتفاع ضغط الدم الشرياني. غالباً ما يرتفع ضغط الدم فجأة ويصل إلى مستويات كبيرة ويؤدي إلى مضاعفات في القلب والأوعية الدموية. في 40٪ من المرضى، يرتفع ضغط الدم باستمرار، وفي 60٪ يحدث ارتفاع ضغط الدم في شكل أزمات متكررة بشكل دوري.
الأعراض على خلفية أزمة الكاتيكولامين:
- صداع الراس.
- دوخة.
- آلام في القلب.
- التعرق.
- الغثيان والقيء.
- حمى.
- الأطراف الباردة.
- آلام في البطن.
- مشاعر القلق أو الخوف.
التشخيص
يمكن الكشف عن الاضطرابات الهرمونية عن طريق إجراء التحاليل المخبرية. في البول اليومي، يتم تحديد زيادة تركيز ميتانفرين و نورميتانفرين.
يتم الكشف عن الورم نفسه باستخدام طرق التصوير: الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي، في كثير من الأحيان - التصوير المقطعي. عند التشخيص، يصل حجم الورم عادة إلى 5-6 سم، وأحياناً يصل إلى 10 سم، وغالباً ما تظهر الأعراض الشديدة حتى مع الأورام الصغيرة 2-3 سم فقط.
العلاج المحافظ
يتلقى جميع مرضى ورم القواتم علاجاً محافظاً، لكن له قيمة إضافية: فهو يساعد في تحضير المريض للجراحة ويقلل من مخاطر حدوث مضاعفات أثناء الجراحة.
تعد حاصرات أدرينالين ألفا الأكثرأستخداماً. قد تكون هذه الحاصرات انتقائية أو غير انتقائية . في أوروبا، يتم استخدام حاصرات ألفا -1 الانتقائية في الغالب. فعاليتها هي نفس فعالية الأدوية غير الانتقائية، ولكن خطر الآثار الجانبية أقل بسبب قلة تأثيرها على الأعضاء والأنسجة غير المستهدفة. توصف الأدوية لجميع المرضى، حتى لو لم يكن ضغط الدم مرتفعاً، حيث يمكن أن يرتفع بشكل حاد أثناء الجراحة.
أدوية الخط الثاني والثالث:
- حاصرات الكالسيوم - كدواء إضافي، إذا لم تتحقق قيم ضغط الدم المستهدفة على خلفية العلاج بحاصرات ألفا.
- حاصرات بيتا - فقط أثناء العلاج بحاصرات ألفا، عادة للقضاء على عدم انتظام دقات القلب (معدل ضربات القلب السريع).
مباشرة قبل العملية نفسها، يتم وصف حاصرات تخليق الكاتيكولامين. ينصح المرضى باتباع نظام غذائي غني بالماء والملح لتجنب حدوث انخفاض حاد في ضغط الدم بعد إزالة الورم.
علاج ورم القواتم الحميد
في 95٪ من الحالات، يكون ورم القواتم حميداً. يتم استخدام طريقة جراحية لعلاجه. عادة، يتم إزالة الورم عن طريق الجراحة بالمنظار. هذا إجراء طفيف التوغل يتم إجراؤه من خلال شقوق صغيرة.
إذا كانت الآفة أكثر من 8 سم، فقد تكون هناك حاجة لعملية جراحية مفتوحة. حيث يتم التقليل من خطر تمزق الكبسولة وانتشار الخلايا. مع وجود مخاطر عالية للإصابة بالأورام الخبيثة، يتم إجراء عمليات التنظير الداخلي بحجم يصل إلى 6 سم، وفي حوالي 5٪ من الحالات، العمليات التي تبدأ بالتنظير البطني، تنتهي بالعمليات المفتوحة.
في المراكز المتخصصة في أوروبا، يتم إجراء 90٪ من العمليات بالمنظار. عندما يتم إجراؤها بشكل صحيح، فإنها تتمتع بنفس فعالية تلك المفتوحة، ولكن في نفس الوقت تتمتع بالمزايا التالية:
- صدمة أقل.
- الانتعاش أسرع.
- الحد الأدنى لمعدل وفيات المرضى، أقل من 1٪.
- فقدان دم أقل.
- ألم أقل بعد الجراحة والحاجة إلى المسكنات.
- فترة الاستشفاء أقصر.
الأساليب التنظيرية الأكثر شيوعاً هي:
- الجانبي عبر البطن (من خلال البطن) - له ميزة في الأورام ذات القطر الكبير.
- خلف الصفاق الخلفي (من خلال الفراغ خلف الصفاق) - يُفضل للمرضى الذين خضعوا للجراحة سابقاً، وهو أيضاً مناسب بشكل أفضل للأورام الصغيرة أو الثنائية.
عادة ما يتم استئصال الغدة الكظرية بالكامل. ويتبقى عند الشخص غدة كظرية ثانية قادرة على إنتاج ما يكفي من الهرمونات. في حالة ورم القواتم الثنائي الجانب، يتم إجراء استئصال جزئي للغدة الكظرية لتجنب قصور الغدة الكظرية. حتى لو احتفظ الأطباء بثلث واحدة فقط من الغدد الكظرية، فإن نقص الهرمونات يتطور في 10٪ من المرضى.
من مساوئ الاستئصال الجزئي للغدة الكظرية ارتفاع خطر حدوث نزيف. لكن في أوروبا، يتم استخدام المشرط التوافقي، مما يقلل من احتمالية حدوث هذه المضاعفات.
يرتبط الاستئصال الجزئي للورم بزيادة خطر تكرار الإصابة به. في 15٪ من المرضى، يظهر ورم القواتم في غضون 10 سنوات من الملاحظة. يمكن إزالته مرة أخرى، ولكن إعادة الجراحة أكثر صعوبة وغالباً ما تؤدي إلى حدوث مضاعفات.
علاج ورم القواتم الخبيث
٪5 فقط من الأورام تعتبر خبيثة. وتشمل هذه الأورام التي انتشرت في العظام أو الأعضاء الداخلية.
خيارات العلاج الرئيسية هي:
- الاستئصال الجراحي للورم والنقائل.
- تشعيع النقائل العظمية.
- العلاج الإشعاعي الموجه.
لا يستخدم العلاج الكيميائي لأن عدداً قليلاً فقط من المرضى يستجيب لهذا النوع من العلاج.
في الخارج، يتم علاج ورم القواتم النقيلي بطريقة النويدات المشعة. يتم إجراء العلاج باستخدام نظائر السوماتوستاتين مع النويدات المشعة المرتبطة بها. تتراكم الأدوية الإشعاعية بشكل انتقائي في أنسجة الورم وتدمر الخلايا الخبيثة بالإشعاع.
في السنوات الأخيرة، بدأ استخدام النظائر 177Lu-DOTA-octreotate و 90Y-DOTA-octreotate. فهي توفر ما يصل إلى 35٪ من الاستجابة الكاملة والجزئية، وحتى 75٪ من حالات استقرار نمو الورم.
يمكنك الخضوع لتشخيص وعلاج ورم القواتم في الخارج. استخدم خدمة Booking Health لمقارنة تكلفة الخدمات الطبية في مستشفيات المسالك البولية المختلفة وحجز البرنامج بأفضل سعر.
المؤلفون: الدكتور سيرغي باشينكو، الدكتور فاروق أحمد
