تعتبر ساركوما الخلايا الشفافة (الصافية) ثاني أكثر أورام الكلى شيوعاً عند الأطفال، بعد ورم ويلمز. يمثل حوالي 5 ٪ من الحالات. هذا هو أكثر أمراض الأورام عدوانية في الكلى، والذي غالباً ما يعطي نقائل بعيدة ويتكرر بعد العلاج. على الرغم من ارتفاع درجة خباثة الورم، فإن احتمال علاج المرض في الدول المتقدمة يصل إلى 85٪. يتم إجراء العمليات الجراحية الآمنة في الخارج، ويتم استخدام أحدث أنواع العلاج الإشعاعي وأنظمة العلاج الدوائي عالية الفعالية.
المحتوى:
- ما هي ساركوما الخلايا الصافية الكلوية
- مبادئ العلاج
- الجراحة
- العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي
- تكرار الإصابة بساركوما الخلايا الصافية
ما هي ساركوما الخلايا الصافية الكلوية
الساركوما الكلوية الشفافة أو الصافية تعتبر ورم اللحمة المتوسطة النادر في مرحلة الطفولة. في البداية، تم اعتباره أحد المتغيرات غير المواتية لورم ويلمز، ولكن بعد ذلك أصبح واضحاً ميله الواضح إلى ورم خبيث، وكذلك الاختلافات في الخصائص المورفولوجية. الآن هو نوع مستقل من الأورام من أصل كلوي.
المرض، على عكس ورم ويلمز، ليس متعدداً ولا يؤثر على الكليتين. لكنه في كثير من الأحيان يعطي نقائل: عند الأطفال، يبلغ تواتر النقائل في العظام 23٪، وفي الدماغ - 17٪. بعد ظهور النقائل العظمية، لا يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 20٪.
في معظم الحالات يتم التشخيص في سن 2-3 سنوات. يصاب الأولاد بالمرض مرتين أكثر من الفتيات. أهم الأعراض: تشكل كتلة ورمية في البطن، دم في البول، ألم في البطن.
مبادئ العلاج
للعلاج، يتم استخدام الجراحة والعلاج الكيميائي. يتلقى معظم المرضى أيضاً العلاج الإشعاعي.
أظهرت مراجعة للعديد من الدراسات الكبيرة التي أجراها Gooskens et al أن التشخيص تم تحديده:
- في المرحلة الأولى- في 27٪ من الحالات.
- في المرحلة الثانية - 33٪.
- في المرحلة الثالثة - 34٪.
- في المرحلة الرابعة - في 6٪ من الحالات.
على الرغم من حقيقة عدم وجود نقائل في الأعضاء والأنسجة البعيدة في معظم الأطفال، فإن المرض يتميز بانتكاسات متأخرة من بؤر بعيدة. فهي صغيرة جداً وقت التشخيص، لذا لا يتم اكتشافها، ولكنها تصبح فيما بعد سبب عودة المرض. يتلقى معظم الأطفال أنظمة علاج كيميائي مكثفة لمنع الانتكاس. لقد أدى تقديمها إلى تقليل تواتر عودة الانتكاسات العظمية. ولكن لا يزال هناك معدل مرتفع لتكرار الأورام في الدماغ.
في المتوسط، وقت التشخيص، يبلغ قطر الورم 11 سم، لكن في بعض الحالات يتجاوز 20 سم، وفي 5٪ من الحالات ينتشر الورم إلى الأوردة الكبيرة، مما يعقد العلاج الجراحي للمرض.
الجراحة
استئصال الورم هو الدعامة الأساسية للعلاج. يقوم الأطباء بإجراء استئصال الكلية الجذري - الإزالة الكاملة للكلية جنباً إلى جنب مع الورم. يتم أيضاً إزالة الحالب على الجانب المصاب والغدة الكظرية والأنسجة الدهنية للكلية والعقد الليمفاوية خلف الصفاق.
تغزو الأورام الكبيرة أحياناً الوريد الأجوف الكلوي والسفلي. في هذه الحالة تظهر جلطات الدم في الأوعية الدموية التي يجب إزالتها. يمكن أن تنتشر هذه الجلطات على طول الطريق إلى القلب. تتطلب الإزالة مرحلة إضافية من العملية، والتي تتم من خلال شق في البطن. في بعض الأحيان، يلزم إجراء شق في الصدر.
العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي
في جميع المراحل، بما في ذلك المرحلة الأولى، يتلقى الأطفال العلاج الكيميائي. حيث يقلل من خطر الانتكاس، ويزيد من فرص الانتصار الكامل على المرض.
تُستخدم طرق مختلفة للعلاج الكيميائي في أوروبا وأمريكا الشمالية. تنص توصيات الجمعية الأوروبية لطب أورام الأطفال على أن العلاج الدوائي يجب أن يبدأ حتى قبل الجراحة. في توصيات مجموعة أورام الأطفال في أمريكا الشمالية، ينص البروتوكول على الجراحة كأول طريقة للعلاج، وبعد ذلك يبدأ العلاج الكيميائي فقط. أظهرت الدراسات أن كلا النهجين لهما نفس القدر من الفعالية.
وفقاً للإرشادات الأوروبية، يتم علاج الأطفال بدوائين قبل الجراحة. فقط في المرحلة الرابعة من المرض، يتم استخدام نظام من ثلاثة أدوية. بعد العملية، يتم استخدام مزيج من ثلاثة أدوية.
يستخدم العلاج الإشعاعي في جميع المراحل ما عدا الأولى. في المراحل 2-3، يتم تشعيع منطقة الورم الرئيسي والغدد الليمفاوية الإقليمية. في المرحلة الرابعة، يُستخدم العلاج الإشعاعي أيضاً لقمع البؤر النقيلية، والتي تظهر غالباً في الدماغ والعظام والرئتين.
في أوروبا، يتم استخدام أحدث أنواع العلاج الإشعاعي - مما يوفر الحد الأدنى من الآثار الجانبية. يعتبر الإشعاع أكثر خطورة على الأطفال منه على البالغين، لأن أجسامهم تتطور بشكل مكثف، والإشعاع يعطل هذه العملية. عند استخدام الأساليب القياسية للعلاج الإشعاعي، غالباً ما تتطور المضاعفات، وبعد عدة سنوات أو حتى بعد عدة عقود، قد تظهر أورام ثانوية مرتبطة بتأثير الإشعاع على الأنسجة.
في المستشفيات الأوروبية، يتم استخدام المسرعات الخطية الحديثة، والتي توفر استهدافاً دقيقاً للإشعاع مع الحد الأدنى من الضرر للأنسجة المحيطة. في بعض المراكز، يتوفر العلاج بالبروتون، وهو الخيار الأكثر أماناً للإشعاع، ويستخدم بشكل أساسي في الأطفال.
تكرار الإصابة بساركوما الخلايا الصافية
من النادر حدوث انتكاسات موضعية لساركوما الخلايا الشفافة، حيث يقوم الأطباء بإزالة الأنسجة المصابة بالكامل بالإضافة إلى تشعيعها. ليس للساركوما فرصة لإعادة النمو من الكلى، ولكن المرض يمكن أن يتكرر بدءاً من العظام والرئتين والدماغ. قبل إدخال أنظمة العلاج الكيميائي الفعالة، كانت العظام هي المكان الأكثر شيوعاً للنمو من جديد للأورام. الآن تم العثور على الانتكاس من الدماغ في كثير من الأحيان. مع أي انتكاسات من بؤر النقائل، تكون التوقعات غير مواتية، ولكن في بعض الأحيان حتى في مثل هذه الحالات، يمكن علاج المرض. الطرق الرئيسية هي العلاج الإشعاعي والكيميائي.
في السنوات الأخيرة، تم إحراز تقدم كبير في البلدان المتقدمة في علاج ساركوما الخلايا الكلوية الصافية عند الأطفال. يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 90٪، ومعدل البقاء الخالي من الأحداث 85٪. تحدث الانتكاسات بعد العلاج في 16٪ فقط من المرضى. متوسط وقت الانتكاس هو 17 شهراً. تحدث الانتكاسات في بعض الأحيان حتى بعد سنوات عديدة، لذلك، بعد العلاج، يحتاج المرضى إلى مراقبة طويلة الأمد.
يمكنك الحصول على تشخيص وعلاج للساركوما الكلوية الصافية بالخارج. استخدم خدمة Booking Health لمقارنة تكلفة الخدمات الطبية في مستشفيات المسالك البولية المختلفة وحجز البرنامج بأفضل سعر.
المؤلفون: الدكتورة ناديجدا إيفانيسوفا، الدكتور فاروق أحمد
