الثلاسيميا هو فقر الدم الوراثي الأكثر شيوعاً والذي يتطور بسبب ضعف بنية الهيموغلوبين. وفقاً لمنظمة الصحة العالمية، فإن حوالي 1.5٪ من السكان يحملون هذا المرض. يؤدي عيب الهيموغلوبين إلى تكون كريات دم حمراء غير فعالة (نضوج خلايا الدم الحمراء) وانحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء). مع مسار طويل من المرض، تحدث زيادة في جرثومة الدم في كرات الدم الحمراء، وقد تظهر بؤر تكون الدم خارج النخاع (خارج نخاع العظم).
المحتوى:
- العلاج القياسي
- العلاج الجيني
- زرع الخلايا الجذعية
يشمل العلاج القياسي عمليات نقل الدم بشكل منتظم. للشفاء من المرض تماماً، يتم إجراء زراعة الخلايا الجذعية من متبرع. يمكن إجراء العلاج الجيني كجزء من التجارب السريرية.
يمكنك الخضوع للعلاج في مستشفى جامعة مانهايم، ومستشفى جامعة أولم، ومستشفى جامعة فرايبورغ.
يرجى ترك طلبك على موقع Booking Health، وسنختار المستشفى والطبيب الأنسب لحالتك، وتحديد موعد، والمساعدة في إعداد المستندات اللازمة، وترتيب الرحلات الجوية والإقامة. أثناء العلاج في ألمانيا، سيرافقك مترجم طبي، وسيبقى المنسق الشخصي على اتصال دائم بك.
العلاج القياسي
يتضمن العلاج القياسي للثلاسيميا العلاج المحافظ:
- عمليات نقل الدم التي يتم إجراؤها بانتظام؛
- العلاج بالاستخلاب، وهو إدخال عوامل استخلاب لإزالة المعادن الثقيلة (يزيل الحمل الزائد للحديد).
طرق العلاج هذه لا تشفي المرض ولكنها تزيد من متوسط العمر المتوقع للمرضى. يمكن للأشخاص المصابين بالثلاسيميا بيتا الكبرى أن يعيشوا حتى 40 عاماً. لوحظ نفس العمر المتوقع في الشكل المتوسط للمرض.
ومع ذلك، فإن علاج المداومة لا يحسن نوعية الحياة ولا يشفي من المرض. إنه يساعد الأطباء فقط على إنقاذ الأرواح وحماية المريض من المضاعفات.
يعتبر استئصال الطحال طريقة أخرى للعلاج الداعم، لكن موقف الأطباء تجاهه غامض، لأنه ليس من الممكن دائماً الحصول على نتائج جيدة. بيانات البحث حول فعالية هذه العملية متناقضة. يتم إجراء عملية استئصال الطحال لتقليل الحاجة إلى عمليات نقل الدم وتقليل الحمل الزائد للحديد، مما قد يؤدي إلى تلف الكبد والكلى والقلب وأعضاء الغدد الصماء. يستخدم الجراحون في ألمانيا تقنية تنظير البطن لإزالة الطحال. هذه العملية أقل صدمة مقارنة بالجراحة المفتوحة التقليدية.
العلاج الجيني
جوهر هذه الطريقة هو استبدال الجينات في الخلايا الجذعية المكونة للدم الذاتية (الخاصة بالمريض) باستخدام ناقلات فيروسية. يغير الأطباء الجينات غير الطبيعية إلى جينات طبيعية.
العلاج الجيني ليس جزءاً من العلاج القياسي حتى الآن، ولكن هذا النهج المبتكر مستخدم بالفعل في بعض المستشفيات كجزء من التجارب السريرية ويُظهر نتائج جيدة.
يوضح التطبيق على مجموعات صغيرة من المرضى أنه من الممكن تماماً تحقيق إنتاج الهيموغلوبين الطبيعي في الجسم. بعد العلاج، لم يعد المرضى بحاجة إلى عمليات نقل الدم. الدراسات جارية حالياً، وعند الانتهاء منها يمكن إدخال العلاج الجيني في الممارسة السريرية.
زرع الخلايا الجذعية
حتى الآن، لا يزال زرع الخلايا الجذعية (زرع نخاع العظم) هو العلاج الأكثر فعالية لمرض الثلاسيميا. يوفر الزرع الخيفي (من متبرع) الشفاء التام للمريض. يتم تحقيق أفضل معدلات بقاء المريض على قيد الحياة في زراعة الخلايا الجذعية من شقيق مطابق لـ HLA (أخ أو أخت).
ومع ذلك، فإن 30٪ فقط من مرضى الثلاسيميا لديهم متبرعون مناسبون في الأسرة. إذا لم يكن لدى المريض متبرع قريب، يتم زرع الخلايا من متبرع غير ذي صلة. يتم اختياره باستخدام مطابقة HLA عالية الدقة. كلما زادت عدد التطابقات، كانت النتائج أفضل. يتمثل العيب الرئيسي لهذا النوع من الزرع في ارتفاع وتيرة ردود الفعل الحادة والمزمنة للخلايا المزروعة مقابل المضيف، فضلاً عن خطر رفض الطُعم بسبب عدم التوافق الكافي.
تسمح أنظمة التكييف الحديثة المستخدمة في ألمانيا بتقليل المخاطر. نتائج عمليات الزرع الخيفي ليست أقل شأناً من عمليات الزرع الذاتي.
خطر حدوث مضاعفات في عملية الزرع من الأخ المتطابق لـ HLA:
- رفض الطعم - 6.9٪
- ردود الفعل للخلايا المزروعة مقابل المضيف - 3.6٪
خطر حدوث مضاعفات في عملية الزرع من متبرع غير ذي صلة:
- رفض الطعم - 1.9٪
- ردود الفعل للخلايا المزروعة مقابل المضيف - 9.6٪
البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالٍ من الأحداث يمكن مقارنته في هذين الخيارين لزرع الخلايا الجذعية.
مصادر الخلايا الجذعية هي كما يلي:
- نخاع العظم؛
- الدم المحيطي؛
- دم الحبل السري.
تشير الدراسات إلى أنه يمكن تحقيق أفضل نتائج العلاج باستخدام نخاع العظم. تعتبر عملية زرع الخلايا من الدم المحيطي أقل كفاءة بشكل طفيف. نادراً ما يتم استخدام دم الحبل السري: فقد أظهرت الدراسات ارتفاع معدلات رفض الطعم بشكل غير مقبول. لذلك، يمكن استخدام هذه المادة الحيوية كخلايا جذعية فقط في الحالات التي يتعذر فيها استخدام دم المتبرع أو نخاع العظم.
إذا لم يتم العثور على المتبرع المناسب من غير الأقارب ولا يوجد شقيق مطابق لـ HLA، فيمكن إجراء زرع أحادي التطابق. يكون المتبرع نصف متطابق. ومع ذلك، يمكن العثور عليه بسهولة: في 90٪ من الحالات، سيتم العثور على الشخص المناسب بين الإخوة أو الأخوات أو الوالدين أو الأقارب من الدرجة الثانية.
نتائج مثل هذا الزرع أسوأ مما هى عليه في زرع الخلايا الجذعية من شقيق متطابق لـ HLA أو متبرع متوافق غير ذي صلة. بعد الإجراء، تحدث ردود فعل حادة للخلايا المزروعة مقابل المضيف من الدرجة الأولى والثانية في 30٪ من الحالات، وتكون ردود الفعل المزمنة شائعة في 16٪ من الحالات، ويحدث رفض الطعم في 16٪ من الحالات.
في ألمانيا، تم إحراز تقدم كبير في زراعة الخلايا الجذعية من متبرع أحادي التطابق. في عام 2018، تم الانتهاء من دراسة دولية متعددة المراكز شملت 24 طفلاً، حيث، بعد الزرع أحادي التطابق، تم حقن المرضى بالخلايا اللمفاوية التائية المعدلة وراثياً من المتبرع - inducible caspase 9. تم استخدام الدواء لمنع رفض نخاع العظم، وانخفض الخطر إلى النصف تقريباً. بالإضافة إلى ذلك، لم يتم الإبلاغ عن حالات مرض الخلايا المزروعة مقابل المضيف من الدرجة 3-4، و 13٪ فقط من المرضى تطورت لديهم ردود فعل من الدرجة الأولى. وبالتالي، من حيث الفعالية والأمان، يقترب الزرع أحادي التطابق من زرع نخاع العظم من متبرعين متوافقين غير ذي صلة أو أشقاء متطابقين لـ HLA.
للخضوع لتشخيص الثلاسيميا وعلاج الثلاسيميا في ألمانيا، نرحب بك لاستخدام خدمات شركة Booking Health. على موقعنا يمكنك معرفة تكلفة الخدمات الطبية. يمكنك مقارنة أسعار العلاج في مختلف المستشفيات في ألمانيا من أجل حجز برنامج رعاية طبية بسعر مناسب. سيساعدك المتخصصون في شركة Booking Health في اختيار المستشفى الأنسب وتنظيم رحلتك.
المؤلفون: الدكتورة ناديجدا إيفانيسوفا، الدكتور فاروق أحمد
